Escoliosis congenita
¿Qué es la escoliosis congénita?
Es una deformidad de la columna vertebral producida por una anomalía en la formación de las vértebras, que ocurre en las primeras etapas del embarazo. Afecta a menos del uno por mil de los recién nacidos.
Fotografías clínicas de un paciente con escoliosis secundaria a parálisis cerebral, antes (Fig 1) y después (Fig 2) de la cirugía.
¿Cuáles son las causas?
No se conocen las causas de la escoliosis congénita, aunque existen hipótesis relacionadas con la exposición de la gestante a toxinas, la diabetes gestacional o la ingesta de determinados medicamentos durante el embarazo.
Puede deberse a un error en la formación de las vértebras (hemivértebras o vértebras en cuña) o a un error en la segmentación de las estructuras embrionarias a partir de las cuales se formarán las vértebras (barras y bloques), o a combinación de ambos.
¿Qué síntomas produce?
La escoliosis congénita produce los mismos síntomas que la escoliosis idiopática aunque generalmente con menor repercusión estética y mejor tolerancia. Signos como el desequilibrio del tronco, inclinación de la cabeza/cuello, asimetría de los flancos... son habituales.
Es obligatorio resaltar que la mayor parte de las hemivértebras producen una deformidad estable, no progresiva, y que por tanto no requieren tratamiento mas allá de la vigilancia periódica.
Es destacable que con frecuencia se asocian otras anomalías, fundamentalmente en la médula espinal y el canal vertebral, pero también cardiacas, urológicas y musculoesqueléticas.
¿Cómo se diagnostica?
Además de la exploración física, la radiografía de la columna completa constituye la prueba inicial. La TC nos aporta información tridimensional, muy útil para planificar la cirugía.
Otras pruebas como RMN de columna o ecografía cardiaca/abdominal son necesarias para descartar las anomalías asociadas.
Es necesario realizar controles clínicos y radiográficos periódicos para descartar el empeoramiento de la deformidad.
¿Cómo se trata?
La mayor parte de pacientes sólo requieren revisiones periódicas. El tratamiento con corsé no es útil para tratar la deformidad congénita, aunque se utiliza en el postoperatorio o para tratar curvas compensatorias que puedan aparecer.
La cirugía está indicada en casos de deformidad progresiva o con alto riesgo de progresión. Existen distintas opciones:
- fusión in situ
- epifisiodesis
- hemivertebrectomía
- artrodesis
- y técnicas sin fusión: barras de crecimiento...
El dilema de la cirugía es cómo parar la progresión de la curva sin afectar adversamente al crecimiento futuro de la columna. Su médico discutirá con usted la opción de tratamiento más adecuada con sus ventajas e inconvenientes.