Escoliosis neuromuscular
¿Qué es la escoliosis neuromuscular?
Es una deformidad de la columna vertebral que se produce en pacientes con enfermedades neuromusculares graves.
TC con reconstrucción tridimensional de paciente de 3 años con hemivértebra T12 (Fig 1).
¿Cuáles son sus causas?
La escoliosis neuromuscular se produce por un grupo muy heterogéneo de enfermedades que afectan a los nervios o a los músculos.
Las causas más frecuentes incluyen:
- parálisis cerebral
- mielodisplasia
- atrofia muscular espinal
- ataxia de Friedrich
- distrofia muscular de Duchenne
- mielodisplasia…
Estas enfermedades llevan a una alteración en el control de la musculatura del tronco, lo que lleva a la aparición de escoliosis progresiva.
¿Cuáles son los síntomas?
La afectación clásica consiste en una escoliosis toracolumbar larga con oblicuidad pélvica junto con una posición de las caderas en aproximación, rotación interna y flexión (en casos espásticos). Suelen ser curvas colapsantes y cifosantes, es decir, empeoran y el paciente se "hunde" al estar sentados, cuando se tumban la deformidad disminuye.
¿Como se diagnostica?
Es fundamental conocer los antecedentes clínicos, pues generalmente cuando aparece la escoliosis el paciente ya tiene diagnóstico de la patología neuromuscular de base. Debemos evaluar todas las articulaciones, especialmente las caderas, rodillas y pies. En aquellos pacientes que caminan es fundamental evaluar la marcha, y en caso de necesidad de cirugía es obligatorio intentar no comprometerla.
Es fundamental realizar una evaluación de la función respiratoria, que puede verse afectada por la enfermedad de base y por la propia deformidad de la columna.
La evaluación cardiaca antes de la cirugía es obligatoria, especialmente cuando la causa es una enfermedad muscular que suele asociar afectación del corazón, así como una evaluación nutricional y urinaria, y en caso necesario optimizar la situación del paciente antes de la cirugía.
Como prueba diagnóstica inicial se realiza una telerradiografía de columna completa. Ocasionalmente pueden ser necesarias pruebas de TC o RMN.
¿Cómo se trata?
Es fundamental realizar un abordaje multidisciplinar del paciente con escoliosis neuromuscular. Los problemas ortopédicos, neurológicos, cardiacos, respiratorios, la desnutrición... son habituales y deben abordarse de forma coordinada.
El tratamiento conservador debe iniciarse de forma precoz, e incluye fisioterapia, corsés y adaptaciones del asiento, aunque a veces son mal tolerados por el paciente limitan el impacto de la deformidad en la función respiratoria y facilita las intervenciones quirúrgicas futuras.
El momento idóneo del tratamiento quirúrgico es motivo de debate. Los objetivos son la corrección y estabilización de la escoliosis, y la corrección de la oblicuidad pélvica, para alinear pelvis y hombros.
El postoperatorio inmediato es crítico, ya que en este periodo son comunes las complicaciones respiratorias e infecciosas.
Telerradiografía de columna del mismo paciente 8 años postoperatoria, tras resección de hemivértebra y fusión T11-L1 (Fig 2)